Meningiomi endocranici

Storia

Felix Plater nel 1614 descrisse per primo un meningioma in un’autopsia; nel 1754 Antoine Luise pubblica il primo caso con le caratteristiche del meningioma. Sarà Virchow nel 1847 a descrivere il meningioma come “psammonas” per la presenza di granuli tumorali. Bouchard nel 1864 descrive meningiomi denominandoli epiteliomi e Golgi nel 1869 endoteliomi. Nel 1922, Harvey Cushing usò per primo il termine meningioma. In seguito i patologi hanno dimostrato l’origine dei meningiomi nelle cellule aracnoidali comunemente ritrovabili nei villi aracnoidali o nell’aracnoide adiacente i seni durali e le vene.

Definizione

Il meningioma è un tumore benigno, rappresenta circa il 15%-20% di tutti i tumori intracranici; è più comune nel sesso femminile che in quello maschile, con un rapporto F:M pari a 2:1. La maggior incidenza si ha nella sesta-settima decade di vita. Meno del 2% dei meningiomi di presenta nelle prime due decadi, ma il 4% dei under 18 è rappresentato dai meningiomi.L’età media è di 11.6 anni contro i 6.3 anni degli altri tumori endocranici pediatrici. L’11% sono intraventricolari; frequenti sono i meningiomi multipli. C’è un’associazione con la neurofibromatosi.

C’è evidenza, inoltre, che persone che sono state sottoposte a radioterapia a livello cranico sono particolarmente suscettibili a sviluppare meningiomi in età precoce ( Rubinstein et al). C’è un numero di casi in letteratura riguardo allo sviluppo di meningiomi nella sede di pregressi traumi, per esempio a livello di rime di frattura, anche se tuttavia l’associazione non è certa.

Molti meningiomi sono associati ad un anormale cariotipo, rappresentato dalla perdita del braccio lungo del cromosoma 22 o la delezione di parte di esso. Un numero di sindromi familiari sono associate con i meningiomi, la più importante delle quali è la Neurofibromatosi di tipo 2, dove il gene è localizzato sul braccio lungo del cromosoma 22.

Alcuni meningiomi, come altre neoplasie, contengono recettori per estrogeno e progesterone. L’implicazione di queste scoperte non è ancora chiara, ma potrebbe spiegare l’incidenza più elevata nel sesso femminile , così come la tendenza ad aumentare di dimensioni durante la gravidanza, ed in ultimo l’associazione con il tumore alla mammella.

Sintomi e storia clinica

La presentazione clinica dei meningiomi, così come di quella di tutte le lesioni intracraniche, dipende dalla localizzazione del tumore stesso. I meningiomi sono spesso tumori a lenta crescita, e i sintomi di presentazione difficilmente saranno acuti, bensì insidiosi per natura. L’insorgenza e la lenta evoluzione di un mal di testa è il quadro classico e generalmente non è accompagnato con altro sintomi suggestivi di ipertensione endocranica. Una storia protratta di crisi epilettiche per meningiomi di convessità non è infrequente così come cambiamenti della personalità (spesso confusi e trattati per demenza o depressione) in caso di pazienti con meningioma frontale inferiore di grandi dimensioni. Sono state definite una serie di sindromi tumorali in base alla localizzazione topografica della lesione; comunque queste sindromi non sono eziologicamente specifiche, dal momento che ci sono una varietà di lesioni focali intracraniche ( per esempio granulomi, gliomi, cisti) che si potrebbero presentare con quadri neurologici simili.

Le sedi di maggior sviluppo sono rappresentate dalla regione silviana, dalla superficie parasagittale superiore dei lobi frontale e parietale, dal canale olfattorio, dalla piccola ala i sfenoide, dal tuberculum sellae, dalla superficie superiore del cervelletto, dall’angolo pontocerebellare, e dal canale spinale. Raramente sono multipli. Spesso invadono ed erodono l’osso od esercitano una reazione osteoblastica. Qualche volta danno origine ad una esostosi sulla superficie esterna del cranio.

Piccoli meningiomi, di diametro inferiore ai 2 cm, sono spesso reperti occasionali all’autopsia. Solo quando l’equilibrio tra lesione occupante spazio ed il resto del contenuto della scatola cranica si rompe, allora si avranno le manifestazioni cliniche. Crisi epilettiche focali sono spesso un segno precoce di meningioma di convessità; quelli localizzati in sede parasagittale fronto-parietale possono causare un deficit motorio lentamente progressivo o di tipo sensitivo ad un arto, incontinenza negli stadi avanzati. Tumori localizzati nella regione silviana tendono a manifestarsi con disturbi motori, sensitivi, afasici, a seconda della localizzazione precisa, nonchè con crisi epilettiche.

Esami radiologici e diagnosi

Oggigiorno la diagnosi di meningioma è fortemente facilitata dalla sua precoce visualizzazione alla TC e alla RMN eseguite con somministrazione di mezzo di contrasto.

Alle scansioni TC il meningioma si presenta isointenso o modicamente iperintenso; comune è il reperto di calcificazioni sulla superficie esterna della teca cranica. Eccetto per l’effetto massa che provocano, i meningiomi possono essere difficilmente visualizzati alle scansioni di RMN se non viene somministrato il gadolinio. L’entità di edema circostante è variabile. Il numero di proteine nel liquido cefalorachidiano è generalmente elevato.

Trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico dei meningiomi dipende sia da fattori correlati al paziente (quali l’età, performance status, comorbidità, ecc) che da fattori correlati al trattamento (obiettivo della chirurgia). Pazienti considerati candidati chirurgici (ovvero affetti da meningiomi sintomatici chirurgicamente accessibili), l’obiettivo della terapia è la totale escissione. Come per tutti i tumori intracranici, la completezza della resezione è determinata da una precoce (entro 72 ore) TC o RMN con mezzo di contrasto. Le immagini post-operatorie e i reperti istopatologici emersi al momento della resezione rappresentano le basi per il “Simpson grading system”, un sistema di predizione della recidiva. Infatti, pazienti con un Simpson Grade 1 hanno una percentuale di recidiva pari al 9% a 10 anni, comparata con il 29% in pazienti con un Simpson Grade 3.

Prognosi

Variabili prognostici predittivi per la sopravvivenza in pazienti con meningioma includono l’estensione della resezione, il grado istologico, l’età del paziente e la localizzazione del tumore. Mirimanoff ha riportato una percentuale di sopravvivenza libera da malattia dopo totale resezione del 93% a 5 anni, 80% a 10 anni, e 68% a 15 anni.

Nei casi di meningiomi inoperabili, o quando il tumore è asportato solo parzialmente o mostra caratteristiche di malignità, è possibile ricorrere alla radioterapia. La chemioterapia convenzionale è inefficace; la terapia ormonale cone mifepristone agente anti-progestinico (RU 486) è stata usata con risultati variabili.